Σύμφωνα με την Austin Chronicle o Johnston έπαθε καρδιακή προσβολή την Τρίτη 10 Σεπτεμβρίου στο σπίτι του. Τα νέα επιβεβαίωσε ο πρώην μάνατζερ του Jeff Tartakov.
O Johnston ήταν ένας πολυγραφότατος αλλά ταλαιπωρημένος συνθέτης που πάλευε όλη του τη ζωή με την ψυχική του ασθένεια. Ο περισσότερος όγκος της δουλειάς του είχε ηχογραφηθεί σε κασέτες που έφτιαχνε μόνος του στο σπίτι. Μετά την μετακόμιση του στο Austin του Texas στα μέσα του ’80, ο Johnston προσέλκυσε ένα μικρό αλλά πιστό κοινό. Το 1988 ταξίδεψε στη Νέα Υόρκη για την πρώτη του επίσημη δισκογραφική δουλειά απ’ όπου και προέκυψε ο δίσκος 1990. Επίσης συνεργάστηκε με τον τραγουδιστή από τους Half Japanese, Jad Fair σε ένα συνεργατικό άλμπουμ με τίτλο It’s Spooky.
Ο Kurt Cobain έδειξε ενδιαφέρον για τη μουσική του και μάλιστα έκανε γνωστό τον Johnston στο ευρύ κοινό φορώντας ένα μπλουζάκι με το άλμπουμ του από το 1983 με τίτλο Hi, How Are You?. Επίσης ο Cobain είπε πως ένα από τα αγαπημένα του άλμπουμ ήταν το Yip/Jump music του Johnston. ΜΕ τη βοήθεια του Cobain ο Johnston υπέγραψε στην Atlantic Records μετά που είχε απορρίψει μία συμφωνία με την Elektra για το λόγο ότι νόμιζε πως οι Metallica ήταν «σατανικοί». Έπασχε από bipolar disorder όλη του τη ζωή. Το ντεμπούτο του στην Atlantic με τίτλο Fun ήταν εμπορική αποτυχία και σύντομα έσπασαν το συμβόλαιο του.
Ο Johnston συνέχισε να κυκλοφορεί και να γράφει μουσική τα επόμενα χρόνια. Έδωσε κάποια τραγούδια του για το soundtrack της ταινίας του Larry Clark, σε σενάριο Harmony Korine, Kids.
Η τελευταία του επίσημη κυκλοφορία ήταν το 2010 με τίτλο Beam Me Up!
O Johnston σχεδίαζε ο ίδιος τα εξώφυλλα του μιας και ήταν εξαίρετος visual artist. Η δουλειά του είχε εμφανιστεί σε πολλές εκθέσεις ανά τον κόσμο. Το 2012 κυκλοφόρησε το comic book Space Ducks – An Infinite Comic Book of Musical Greatness.
Για τη ζωή του γυρίστηκαν δύο ταινίες, το ντοκιμαντέρ The Devil and Daniel Johnston του 2005 και το επίσης αυτοβιογραφικό Hi, How Are You Daniel Johnston? του 2015 του οποίου την παραγωγή επιμελήθηκε η Lana Del Ray.
O Johnston ανακοίνωσε πως σταματάει τις περιοδείες το 2017 λόγω προβλημάτων υγείας. Στα τελευταία του show συμμετείχαν καλλιτέχνες όπως οι Jeff Tweedy, Built to Spill, Mike Watt, Beirut και άλλοι.
Πάλευε με την ψυχική του ασθένεια μια ολόκληρη ζωή αλλά κατάφερνε πάντα να ξεπερνάει τον εαυτό του μέσω της μουσικής και της ιδιαίτερης τέχνης του.
